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📢KDIGO 2024 ANCA血管炎指南更新！強調早期診斷與即時治療，涵蓋診斷、誘導緩解治療、維持治療及特殊情況處理。醫療專業人員應根據指南制定最佳治療計劃，提升患者生活質量。📈👩⚕️ #醫療指南 #ANCA血管炎 #KDIGO2024
The KDIGO 2024 ANCA Vasculitis Guidelines emphasize the importance of early diagnosis and prompt treatment, providing specific recommendations for different patient groups. The guidelines detail diagnostic methods, induction therapy, maintenance therapy, and special situations, aiming to help healthcare professionals better manage ANCA vasculitis patients, enhancing treatment outcomes and quality of life.
KDIGO（腎臟病改善全球倡議）於2024年發布了最新的 ANCA 血管炎指南，詳細介紹了診斷和治療的最新建議。這些更新涵蓋了從初步診斷到治療和特殊情況處理的各個方面，旨在幫助醫療專業人員更好地管理 ANCA 血管炎患者。本文將介紹指南中的關鍵點和具體建議。
診斷（Diagnosis）
臨床表現
在 ANCA 血管炎（如 MPO/PR3 ANCA 陽性）患者中，應儘快開始免疫抑制治療，尤其是在病情迅速惡化的患者中，不應等待腎活檢結果。
未來復發的預測因子
- ANCA 持續陽性
- ANCA 水平升高
- ANCA 從陰性轉為陽性
治療（Treatment）
誘導緩解治療（Choice of Induction Therapy）
- 利妥昔單抗（Rituximab）：適用於兒童和青少年、擔心生育的絕經前女性、虛弱的老年患者、需要節省糖皮質激素者、復發性疾病患者、PR3-ANCA 疾病。
- 環磷酰胺（Cyclophosphamide）：當利妥昔單抗難以獲得時適用，特別是重度腎小球腎炎（SCR >4 mg/dl）患者。
- 推薦的類固醇劑量：基於 PEXIVAS 試驗的結果，根據體重劑量進行調整。
維持治療（Maintenance Therapy）
- 最佳持續時間：誘導緩解後應持續 18 個月至 4 年。
- 利妥昔單抗優先：適用於復發性疾病、PR3-ANCA 疾病、老年虛弱患者、需節省糖皮質激素者、對硫唑嘌呤過敏者。
- 硫唑嘌呤優先：適用於低基線 IgG 水平（<300 mg/dl）患者或利妥昔單抗有限可用性時。
特殊情況（Special Situations）
- 難治性疾病：使用糖皮質激素、利妥昔單抗或環磷酰胺，如之前未使用過，可以考慮血漿交換。
- 彌漫性肺泡出血伴低氧血症：考慮血漿交換 + 糖皮質激素 + 環磷酰胺或利妥昔單抗。
Avacopan 的角色
- 替代糖皮質激素
- 適用於有糖皮質激素毒性風險的患者
- 適用於低 GFR 患者
血漿置換術（Plasmapheresis）
- SCr >3.4 mg/dl（>300 mmol/l）
- 需要透析
- SCr 迅速升高
- 彌漫性肺泡出血 + 低氧血症
- 與抗 GBM 疾病重疊
移植（Transplantation）
- 延遲移植直到患者在完全臨床緩解 6 個月後
- ANCA 持續陽性不應延遲移植
關鍵點
這些指南詳細介紹了 ANCA 血管炎的診斷和治療策略，並對不同患者群體提供了具體建議。通過合理選擇治療方案和維持療法，能夠有效管理 ANCA 血管炎患者，特別是在復發和特殊情況下。
這次更新強調了早期診斷和及時治療的重要性，並提供了對不同患者群體的具體建議。醫療專業人員應根據這些指南，制定和調整治療計劃，以確保患者獲得最佳的治療效果和生活質量。